Selayang pandang tentang Hemangioma

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah.2 Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak. Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua, contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.3,4,5


B. Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitors misalnya gamma-interferon, tumor necrosis faktor–beta, dan transforming growth faktor–beta berperan dalam etiologi terjadinya hemangioma.2,6



C. Patofisiologi
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor, urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi.2,4,6

D. Klasifikasi
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial hemangioma) terjadi pada kulit bagian atas sedangkan hemangioma kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi bersamaan atau disebut hemangioma campuran.5,7

A. Hemangioma kapiler
1. Strawberry hemangioma (hemangioma simpleks)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu.8 Tampak sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.2,6,7

2. Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.5,9

B. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang. Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.10

C. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.5,6,7

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya :
1.Intramuskular hemangioma
Intramuskular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90 % diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun.hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangiomas bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit. 2,4,11

2.Synovial hemangioma
Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukan gejala gangguan mekanik.2,12

3.Osseus hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebral hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebral hemangiomas biasanya asimptomatik.2
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang didekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multiple hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multiple hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat.2


4.Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh didalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan yang menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyak choroidal hemangiomas tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.13

5.Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan).2,14

6.Gorham disease
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. secara histologi Gorham disease khas menampakan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.2

7.Kassabach-Merritt syndrome
Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan coagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).2,6

E. Manifestasi klinik
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis. Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang terletak didalam kulit biasanya lunak, massa yang terasa hangat dengan warna kebiruan. Sering kali, hemangioma bisa berada di superfisial dan didalam kulit. Hemangiomas memiliki diameter beberapa millimeter sampai beberapa sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh pada bayi dengan lesi yang multiple.2,6,8
Bayi perempuan mempunyai risiko tiga kali lebih besar untuk menderita hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi premature. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir. Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2 tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit, hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya involusinya lambat dan sangat besar, hemangioma superficial pada muka sering meninggalkan noda berupa sikatriks.2,6
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.2

F. Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih dalam.3,4
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasive dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.2,15
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan massa yang lunak sedangkan pada hemangioma yang kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada disekitarnya.6,15

G. Komplikasi
1. Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.2

2. Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan risiko infeksi, perdarahan, dan sikatriks. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur.6

3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.2

4. Gangguan penglihatan
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar.6


5. Masalah psikososial.8
6. Dengan persentasi yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.2,10

H. Diagnosis Banding
Diagnosis banding ialah terhadap tumor kulit lainnya, yaitu limfangioma, higroma, lipoma, dan neurofibroma.5


I. Penanganan
Ada 2 cara pengobatan :
1.Cara konservatif
Pada perjalanan alamiahnya lesi hemangioma akan mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan sesudah itu terjadi regresi spontan sekitar umur 12 bulan, lesi terus mengadakan regresi sampai umur 5 tahun.5

2. Cara aktif
2.1. Pembedahan
Indikasi :
1.Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2.Hemangioma raksasa dengan trombositopenia.
3.Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7 tahun.
Lesi yang terletak pada wajah, leher, tangan atau vulva yang tumbuh cepat, mungkin memerlukan eksisi local untuk mengendalikannya.5
2.2. Radiasi
Pengobatan radiasi pada tahun-tahun terakhir ini sudah banyak ditinggalkan karena :
1.Penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang pertumbuhan tulangnya masih sangat aktif.
2.Komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama.
3.Menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.
Walaupun radiasi digunakan secara luas dalam masa lampau untuk mengobati hemangioma, pada saat ini jarang digunakan karena komplikasi jangka lama terapi radiasi, serta fakta bahwa kebanyakan hemangioma kapiler akan beregresi.5
2.3. Kortikosteroid
Kriteria pengobatan dengan kortikosteroid ialah :
1.Apabila melibatkan salah satu struktur yang vital.
2.Tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik.
3.Secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisium.
4.Adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia.
5.Menyebabkan dekompensasio kardiovaskular.
Kortikosteroid yang dipakai ialah antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk bentuk strawberry, kavernosum, dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg perhari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan sampai 3 bulan. Terapi dengan kortikosteroid dalam dosis besar kadang-kadang akan menimbulkan regresi pada lesi yang tumbuh cepat.5
2.4. Obat sklerotik
Penyuntikan bahan sklerotik pad lesi hemangioma, misalnya dengan namor rhocate 50%, HCl kinin 20%, Na-salisilat 30%, atau larutan NaCl hipertonik. Akan tetapi cara ini sering tidak disukai karena rasa nyeri dan menimbulkan sikatriks.5
2.5. Elektrokoagulasi
Cara ini dipakai untuk spider angioma untuk desikasi sentral arterinya, juga untuk hemangioma senilis dan granuloma piogenik.5
2.6. Pembekuan
Aplikasi dingin dengan memakai nitrogen cair.5

J. Prognosis
Pada umumnya prognosis bergantung pada letak tumor, komplikasi serta penanganan yang baik.5


DAFTAR PUSTAKA

1.Cathy, Hemangioma, dalam http://www.hopeforkids.com/body_hemangioma. html, Childrens Hospital Los Angeles Division of Plastic and Reconstructive Surgery, 1999
2.Katz D. A., Damron T., Hemangioma, dalam http://www.emedicine.com/ orthoped/topic499.htm, August 1, 2002.
3.Pieter J., dkk, Tindak Bedah: Organ dan Sistem Organ Kulit, dalam Buku Ajar Ilmu Bedah Wim de Jong, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Edisi Revisi, Jakarta, 1997, 428-30.
4.Olmstead P. M., Graham, W. P., Kelainan Bedah pada Kulit, dalam Buku Ajar Bedah Sabiston, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Cetakan I Bagian 2, Jakarta, 1994, 426-27.
5.Hamzah M., Hemangioma, dalam Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, Balai Penerbit FK UI, Edisi Ketiga, Jakarta, 1999, 220-22.
6.Kushner B. J., Maier H., Neumann R., Drolet B. A., Esterly N. B., Frieden I. J., Hemangiomas in Children, dalam New England Journal of Medicine 1999; 341:2018-2019, Dec 23, 1999.
7.Lehrer M., Hemangioma, dalam http://www.nlm.nih.gov/medineplus/ency/ article/001459.htm#Definition, April 17, 2003
8.Drolet B. A., Esterly N. B., Frieden I. J., Hemangiomas in Children, dalam The New England Journal of Medicine, http://www.hopeforkids.com/ body_hemangioma.html, 2004
9.Worman H. J., Hemangioma, dalam http://cpmcnet.columbia.edu/dept/gi/ hemangioma.html, 1998..
10.Cohen A. J., Cavernous Hemangioma, dalam eMedicine.com, Inc, 2004.
11.Enneking W., Rathe R., Cornwall G., Hemangioma (Clinical Musculoskeletal Pathology), dalam http://imc.gsm.com/scripts/mainframeset.asp?u=http:// www.imc.gsm.com/integrated/msk/mspath/enneking/sect15/hemangio.html, December 23, 1998.
12.MacDonald D., Gollish J., Synovial Hemangioma, dalam New England Journal of Medicine 1999; 341:2018-2019, Dec 23, 1999.
13.Finger P. T., Choroidal Hemangioma, dalam http:// www.eyecancer.com/ conditions/Choroidal%20Tumors/hemangioma.html, 2004.
14.Roy S., Spindle Cell Hemangioendothelioma (Spindle Cell Hemangioma), dalam http://www.geocities.com/sampyroy2000/spindlehe.html, 2000.
15.Abdel-Mota’al M. M., Stanton R. P., Soft Tissue Hemangioma, dalam http:// gait.aidi.udel.edu/res695/homepage/pd_ortho/educated/clinase/sthem.htm, April 11, 1996.